Zusammenfassung
Die Epilepsiechirurgie hat sich in den letzten Jahren als eine besonders wirksame
Behandlungsoption bei Kindern und Jugendlichen mit pharmakoresistenten strukturellen
Epilepsien etabliert. Dank der fortschreitenden Entwicklungen in der Neurochirurgie,
Anästhesie und Intensivmedizin sind epilepsiechirurgische Eingriffe auch bei Säuglingen
möglich und können hervorragende Ergebnisse liefern, vergleichbar mit den Ergebnissen
bei Kindern und Jugendlichen. Spätestens bei nachgewiesener Pharmakoresistenz sollte
bei Kindern mit strukturellen Epilepsien die Möglichkeit eines epilepsiechirurgischen
Eingriffes erwogen und die entsprechende prächirurgische Diagnostik in einem Epilepsiezentrum
mit pädiatrischer Expertise eingeleitet werden. Fokale kortikale Dysplasien und glioneuronale
Tumore sind die häufigsten Ätiologien bei pädiatrischen Patienten, die epilepsiechirurgisch
versorgt werden; in beiden Fällen hängt die postoperative Anfallsfreiheit von der
Vollständigkeit der Resektion ab. Im Kindesalter dominieren die multilobären und hemisphärischen
Eingriffe, im Gegensatz zu den Erwachsenenkohorten mit vorwiegend resektiven Eingriffen
im Bereich des Temporallappens und nur wenigen extratemporalen und hemisphärischen
Eingriffen. Die Ausdehnung der Eingriffe nimmt mit dem Alter der epilepsiechirurgischen
Kandidaten ab. Kleinere Kinder benötigen oft größere Resektionen, können jedoch mögliche
neurologische Defizite aufgrund der funktionellen Plastizität in der Regel gut kompensieren.
Die postoperative Anfallsfreiheit hängt vom Epilepsiesyndrom, der zugrunde liegenden
Ätiologie und der Abgrenzbarkeit des epileptogenen Areals ab. Zwei Drittel der Kinder
bleiben im Langzeitverlauf nach einem epilepsiechirurgischen Eingriff anfallsfrei.
Mit der Anfallskontrolle sind oftmals wesentliche Verbesserungen der Entwicklungsverläufe
zu beobachten. Neben der Weiterentwicklung nicht-invasiver Methoden in der prächirurgischen
Epilepsiediagnostik ist höchste Priorität, das Intervall zwischen Feststellung der
Pharmakoresistenz, prächirurgischer Abklärung und epilepsiechirurgischer Behandlung
bei geeigneten Kandidaten zu verkürzen. Multizentrische Studien mit längeren Beobachtungsintervallen
sind dringend erforderlich, um die Prädiktoren der Anfallsfreiheit und der positiven
psychomotorischen Entwicklung der Kinder zu identifizieren und eine verbesserte Kandidatenauswahl
und Beratung der Patienten und deren Familien zu ermöglichen.
Abstract
Epilepsy surgery has become established as an effective treatment option for children
and adolescents with pharmacoresistant structural epilepsies. Advances in neurosurgery,
anesthesia and intensive care have enabled surgical interventions in infants with
excellent results. At the latest, when pharmacological resistance is demonstrated,
epilepsy surgery should be considered in children with structural epilepsies. Focal
cortical dysplasia and glioneuronal tumors are the most common aetiologies in pediatric
patients. Postoperative seizure-freedom depends on completeness of resection. In childhood,
multilobular and hemispherical interventions predominate while in adult cohorts interventions
are primarily in the temporal lobe area. The extent of interventions decreases with
age of the surgical candidates. Smaller children often require larger resections,
but can generally compensate for neurological deficits due to functional plasticity.
Postoperative seizure-freedom depends on the epilepsy syndrome, underlying aetiology
and demarcation of the epileptogenic area. Post-operative, two-thirds of the children
remain epilepsy-free in the long-term. Significant improvements in the development
process are observed with control of epileptic attacks. In addition to the development
of non-invasive methods in presurgical epilepsy diagnostics, the highest priority
is to reduce the interval between determination of pharmacological resistance, pre-surgical
evaluation and surgical treatment in suitable candidates. Multicentric studies with
longer observation intervals are needed to identify predictors of seizure-freedom
and positive psychomotor development in children and to enable improved selection
of candidates and proper advice to patients and their families.
Schlüsselwörter
Epilepsiechirurgie - Pharmakoresistenz - psychomotorische Entwicklung - fokale kortikale
Dysplasien - glioneuronale Hirntumore
Key words
epilepsy surgery - pharmacoresistance - development - focal cortical dysplasia - glioneuronal
tumor